小肠结肠淋巴细胞性静脉炎·
小肠结肠淋巴细胞性静脉炎(enterocolic lymphocytic phlebitis,ELP)是病因不明且累及肠道小静脉的炎症性病变,又称炎症性肠系膜静脉闭塞性疾病(mesenteric inflammatory venous occlusive disease)。
临床特点·
(相关资料图)
小肠结肠淋巴细胞性静脉炎属于罕见疾病,男性发病率约为女性的两倍,可见于从青年到老年的各年龄段,老年人常有高血压病史。病变由累及肠系膜静脉和肠壁内分支的孤立性血管炎引发肠缺血,产生类似于炎症性肠病的改变,亦可导致肠梗死。临床表现为突然发作的腹痛、血性或非血性腹泻、恶心呕吐和包块。病因不明,有研究推测可能与芦丁和氟硝丁酰胺等药物有关,最近也有个别报道认为是IgG4相关疾病的一种表现。患者缺乏系统性血管炎表现,手术切除预后良好。
镜下观察 ·
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结肠黏膜结构正常,黏膜下层小静脉可见炎细胞浸润,与之伴行的小动脉未受累
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高倍镜示小静脉壁内淋巴细胞、浆细胞浸润,内膜增厚
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部分小静脉壁全层可见淋巴细胞浸润,局灶内膜增生,内膜下纤维化,管腔狭窄
鉴别诊断 ·
1
药物过敏:药物导致的血管炎形态可与ELP类似,需了解患者是否曾服用过可导致血管炎的药物,如卡比马唑、丙硫氧嘧啶等。
2
克罗恩病:克罗恩病的血管炎同时累及动脉和静脉,可见从淋巴细胞为主的血管炎到肉芽肿性血管炎以不同的比例组合,同时伴有慢性肠炎改变。
3
白塞病:白塞病血管炎以淋巴细胞性静脉炎为主,浸润的炎细胞包括淋巴单核细胞和中性粒细胞,也可累及小动脉形成白细胞破碎性血管炎,受累肠道可见不同阶段的溃疡。
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资料来源:临床病理诊断与鉴别诊断